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      胎儿脑积水

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      什么是胎儿脑积水
        脑积水系指脑室系统内脑脊液积聚过多并引起脑室内压力增高。胎儿脑积水一般指小儿脑积水,或称儿童脑积水。其症状表现随患儿的发病年龄变化而变化,主要表现为烦躁、发育迟缓、头痛呕吐、嗜睡、癫痫等,体征有头围增大、囟门张力高、上视困难、视乳头水肿和外展神经麻痹等。


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      胎儿脑积水的病因
        1.脑脊液产生过多:除脑室系统内脉络丛乳头状瘤以外,脉络丛的弥漫性绒毛状增生是引起脑脊液产生过多的极为少见的原因。
        2.脑脊液吸收障碍:颅内出血或中枢神经系统感染的患儿,出血颅底蛛网膜下腔粘连,导致蛛网膜颗粒对脑脊液吸收的减少,绝大多数脑积水是脑脊液吸收障碍所致。
        3.脑脊液循环通道梗阻:为先天性或后天性因素所致,脑脊液循环通道梗阻有脑室内梗阻和脑室外梗阻。
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      胎儿脑积水的临床表现
        多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其他囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩,可致失明。眼球震颤,惊厥亦较常见。还常并发身体其他部位畸形。
        少数病例,脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压亦不高,成为“静止性脑积水”。
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      胎儿脑积水的检查
        1.婴幼儿头颅异常增大,前囟饱满隆起,反复呕吐、哭叫,头颅叩诊呈“破罐声”,双眼球呈“日落征”。
        2.头颅B超、X线照片检查示颅腔增大,颅骨变薄,颅缝增宽,囟门扩大。
        3.脑超声波检查示双侧脑室对称性扩大。
        4.头部CTMRI检查可见脑室扩大的程度及可测量皮层的厚度,了解阻塞的部位及脑积水的病因。
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      胎儿脑积水的诊断
        在婴幼儿期间,头颅异常增大,头围的大小与年龄不相称为脑积水的主要体征。定期测量婴儿的头围将有助于早期发现脑积水,并能在典型的体征出现前明确诊断,及时治疗。在新生儿,虽然有脑室扩大或脑积水,前囟仍可陷入,特别是出生后体重较轻的婴儿,由于病儿脱水,可有头颅小于正常。儿童的头围异常增大虽是脑积水的重要体征,但是,两者之间没有绝对关系,需对脑室扩张连续观察,并加以辅助检查,明确诊断。
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      胎儿脑积水的鉴别诊断
        1.慢性硬膜下积液或血肿
        常有产伤史,病变可为单侧或双侧,常有视盘水肿,落日征阴性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黄色液体即可明确诊断。脑血管造影、CT或MRI也可鉴别。
        2.新生儿颅内肿瘤
        新生儿颅内肿瘤常有头围增大或继发性脑积水,脑室造影或CT扫描及MRI可确诊。
        3.维生素D缺乏病
        头围可增大呈方形颅,前囟扩大,张力不高,且具有维生素D缺乏病的其他表现。
        4.先天性巨颅症
        无脑积水征,落日征阴性,脑室系统不扩大,无颅内压增高,CT扫描可确诊。

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      胎儿脑积水的治疗
        1.本病主要手术治疗,可分三类:
        (1)去除阻塞原因的手术;
        (2)减少脑脊液分泌的手术;
        (3)脑脊液分流术。
        2.术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗。纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药,甚至可使用人血白蛋白。
        3.对症、预防感染、营养神经等治疗。

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      胎儿脑积水的预防
        控制脑积水发生的关键是消除胎儿形成前的危险因素和胎儿期、围产期的构成因素。这对预防脑积水的发生有其重要意义。
        1.病因研究;
        2.加强产前早期诊断;
        3.宣传优生知识,减少胎次;
        4.提倡适当年龄生育;
        5.加强优生教育,提高人口文化素质;
        6.安全生产,谨防窒息、产伤。
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